Naslovna Zabava Porodica Fugejt iz Kentakija vekovima je imala plavu kožu – evo zašto

Porodica Fugejt iz Kentakija vekovima je imala plavu kožu – evo zašto

PODELI
ABC News

Kada je Bendžamin Bendži Stejsi rođen 1975. godine, medicinske sestre i doktori su bili šokirani i zbunjeni. Umesto da bude svetle nijanse kože kao većina beba, Bendži je rođen sa tamnoplavom kožom. Lekari su bili toliko zabrinuti zbog ove vanzemaljske boje kože da su pozvali hitnu pomoć da odvezu Bendžija 116 milja od njegovog rodnog grada izvan Hazarda u Kentakiju, do Medicinskog centra Univerziteta Kentaki.

Posle dva dana testiranja, lekari nisu bili bliži razumevanju plave boje kože malog Bendžija. Tada se oglasila Bendžijeva baka, pitajući: Da li ste ikada čuli za plave Fugejte u Troublesome Creeku?

U tom trenutku, Bendžijev otac, Alva Stejsi, objasnio je lekarima: Moja baka Luna sa očeve strane bila je plavi Fugejt.

Bendži Stejsi je bilo poslednje dete rođeno u dugom nizu Fugejta – plavog naroda Kentakija – koji je živeo u Apalačkim planinama Kentakija poslednjih 197 godina.

Prvi Fugejt u Sjedinjenim Državama bilo je francusko siroče po imenu Martin Fugejt, koji se nastanio u Troublesome Creeku, u brdima istočnog Kentakija 1820. godine.

Oženio se ženom po imenu Elizabet Smit, za koju se pričalo da je bleda i bela kao planinski lovor koji cveta svakog proleća oko potoka.

Bez znanja i jednog od njih, po nekim neshvatljivim izgledima, oboje su posedovali recesivni gen koji je doveo do toga da se četvoro od sedmoro dece ovog spoja rodi sa plavom kožom. U to vreme u ruralnom istočnom Kentakiju, nije bilo puteva, a železnica nije ni stigla do tog dela države sve do ranih 1910-ih.

Kao rezultat toga, mnogi članovi Fugejt porodice počeli su da se žene i osnivaju porodice unutar svoje krvne linije.

Bilo je teško izaći van naseljenog mesta, pa su se međusobno venčavali, kaže Denis Stejsi, amaterski genealog i potomak Fugejtovih. Sam sam sebi srodan.

Bendži potiče iz loze ove porodice koja je nastala kada se Martinov sin – Zaharije, oženio majčinom sestrom.

Ova vrsta genetske izolacije omogućila je nastavak reprodukcije i ekspresije gena „plave kože“ porodice Fugejt.

Koristeći istraživanja prikupljena iz studija izolovanih populacija Aljaskih Eskima, hematolog kom su se obratila dva člana Fugejt porodice u nadi da će im pomoći da “izbrišu” plavetnilo njihove kože, mogao je da zaključi da su Fugejtovi nosili redak nasledni poremećaj krvi koji uzrokuje previsoke nivoe methemoglobina.

Methemoglobin je nefunkcionalna plava verzija zdravog crvenog proteina hemoglobina koji nosi kiseonik. Kod većine ljudi belog tena, crveni hemoglobin krvi u njihovom telu pokazuje se kroz kožu dajući joj ružičastu nijansu.

Za porodicu Fugejt, prekomerna količina plavog methemoglobina u njihovoj krvi pretvorila je boju njihove kože u plavu.

Ovaj poremećaj krvi je rezultat recesivnog gena, pa je potrebno da oba roditelja deteta imaju recesivni gen da bi se poremećaj pojavio u njihovom potomstvu. Bez Fugejtove intenzivne izolacije, ovaj poremećaj bi bio neverovatno redak u njihovoj krvnoj liniji.

Lekar je potom smislio lek za ovaj poremećaj: više plave boje. Kontraintuitivno, najbolja hemikalija za aktiviranje procesa u telu pretvaranja methemoglobina u hemoglobin je metilen plava boja. Fugejtovi koje je lečio, progutali su ovu boju i za nekoliko minuta, plava boja njihove kože je nestala, a njihova koža je postala ružičasta.

Sve dok su redovno unosili ove tablete, plavi ljudi iz Kentakija mogli su normalno da žive.

U roku od nekoliko meseci od njegovog rođenja, Bendžijeva boja kože počela je da se menja u prosečnu boju bebe. Do sedme godine izgubio je skoro svu ovu plavu boju, što ukazuje da je verovatno dobio kopiju gena samo od jednog roditelja.

Bendžiju je ovaj gen verovatno prenesen od očeve bake, Lune.

Iako su danas Bendži i većina potomaka porodice Fugejt izgubili svoju plavu boju, nijansa i dalje izlazi na njihovu kožu kada im je hladno ili se izuzetno iznerviraju. U tim trenucima, nasleđe plavih Fugejta iz Kentakija živi i dalje – nasleđe teskobe, izolacije i istrajnosti.

POSTAVI ODGOVOR

Please enter your comment!
Please enter your name here